Bimba con una patologia rarissima al cuore salvata con una delicatissima operazione

Un’equipe cardiochirurgica altamente specializzata dell’Istituto Giannina Gaslini, coordinata dal dottor Guido Michielon, responsabile del reparto di Cardiochirurgia, di recente ha svolto con successo un delicato intervento salvavita di plastica della valvola aortica, su una piccola paziente inglese. La bambina, di 4 anni, era affetta da una grave insufficienza aortica a seguito di un’anomalia congenita all’arteria coronaria sinistra, che aveva origine eccezionalmente dalla sede aortica opposta.

Il 12 giugno, a una settimana dall’arrivo in Italia di Aaniya, l’equipe di Michielon ha eseguito l’intervento consistente in una riparazione correttiva della valvola aortica senza sostituirla.

“A 4 anni di vita non era possibile considerare la sostituzione della valvola aortica, viste le sue piccole dimensioni. Anche l’intervento di Ross (autotrapianto di radice polmonare in sede aortica) era di difficile esecuzione, vista la pregressa chirurgia sulla coronaria sinistra. Quindi l’opzione migliore era quella di eseguire una plastica ricostruttiva della valvola aortica, una delle procedure più complesse che si possano eseguire in cardiochirurgia pediatrica, non avendo una seconda possibilità in caso di insufficienza severa”, spiega il dottor Guido Michielon. Quando si tratta di pazienti pediatrici, l’insufficienza aortica è molto difficile e pericolosa, poiché non esistono protesi della grandezza adeguata. Anche per questo la procedura di plastica aortica è molto complessa, ma per fortuna oggi Aaniya sta bene ed è stata recentemente dimessa.

“L’Ospedale Gaslini ancora una volta si conferma un’eccellenza sanitaria a livello internazionale – afferma l’assessore alla Sanità di Regione Liguria Angelo Gratarola – Siamo fieri che il nostro ospedale pediatrico sia costantemente impegnato, con ottimi risultati, in interventi salvavita così delicati e impegnativi, tanto da attrarre pazienti e famiglie da altri Paesi come il Regno Unito. La presenza di un centro in grado di trattare anche patologie estremamente rare con una buona percentuale di successo non rappresenta soltanto un punto di riferimento per la città di Genova e per la Liguria ma anche per l’intero Paese”.

“Il dottor Michielon ha eseguito con successo un complesso intervento chirurgico su Aaniya al Royal Brompton Hospital di Londra tre anni fa. Quando è arrivato il momento di sottoporla a un altro intervento complesso, volevamo che si affidasse alle mani più esperte. La professionalità e la competenza del dottor Michielon ci hanno rassicurato sul fatto che il Gaslini fosse la scelta giusta – raccontano la mamma e il papà di Aaniya, Samieah e Adnan Khan - Inizialmente eravamo titubanti all'idea di sottoporci a un intervento chirurgico così critico in un Paese straniero dove non parlavamo la lingua. Tuttavia, l'esemplare gentilezza, il sostegno e la guida del dottor Michielon durante tutto il processo decisionale ci hanno rassicurato. La nostra esperienza al Gaslini è stata eccezionale: il personale medico ha dimostrato una professionalità e una gentilezza eccezionali. Nonostante la barriera linguistica, hanno fatto di tutto per comunicare e assisterci. La competenza chirurgica è stata di livello mondiale e l'assistenza in terapia intensiva e post-chirurgica è stata altrettanto eccellente. Non potremmo essere più soddisfatti”.

“Mi sono occupato del caso di Aaniya dal momento del suo arrivo presso Il nostro Istituto – ha spiegato il cardiologo Carmelo Arcidiacono, dirigente medico presso la UOC Cardiologia dell’Istituto Gaslini - Fin dall’inizio la situazione della sua valvola aortica appariva compromessa, e l’intervento di riparazione sembrava molto complesso e dagli esiti incerti. Il quadro non sembrava migliore neanche alla valutazione ecocardiografica eseguita al tavolo operatorio, il giorno dell’intervento. Ho condiviso le mie preoccupazioni con il dottor Michielon, ed eravamo tutti preparati all’eventuale intervento di Ross, con tutti i rischi ad esso connessi, se la plastica fosse fallita. Ma fortunatamente l’intervento di riparazione valvolare ha avuto un esito eccellente e sia la valutazione immediata postoperatoria che quelle eseguite successivamente hanno mostrato una valvola aortica con solo lieve insufficienza residua da grave quale era in precedenza, ed un ottimo adattamento del cuore all’intervento”.

La causa? Un’anomalia congenita particolarmente rara
Aaniya K. è una bimba residente a Londra, affetta da una grave condizione consistente in un’anomalia della arteria coronaria congenita. Alla nascita l’arteria coronaria sinistra della bambina infatti aveva origine dal seno di Valsalva destro, con decorso intramurale.
“In pratica, la coronaria sinistra originava dalla sede aortica sbagliata e decorreva per un lungo tratto nello spessore della parete aortica stessa prima di diramarsi sulla superficie del ventricolo sinistro. Questa arteria è la più importante arteria coronarica, responsabile della irrorazione di circa due terzi del cuore”, spiega il dottor Michielon. Tale patologia coronarica maggiore è molto rara, ma a rischio elevatissimo di morte improvvisa. Per questo, ricorrere tempestivamente a un intervento correttivo può fare la differenza dal punto di vista dell’aspettativa di vita.

Nel 2020, poco dopo la nascita di Aaniya, il dottor Michielon aveva eseguito a Londra un intervento in circolazione extracorporea di “unroofing della coronaria sinistra e plastica del neo-ostio coronarico”. Aveva riportato così l’origine della coronaria sinistra nella sua sede corretta ed aveva eseguito una riparazione dell’ostio coronarico sinistro.

Nel corso degli ultimi quattro anni, i controlli ecocardiografici ed angio TAC hanno dimostrato l’eccellente funzionamento della nuova origine della coronaria sinistra, tanto che i cardiologi di Londra hanno deciso di sospendere la terapia con aspirina. Qualche mese fa tuttavia è stata rilevata un’insufficienza della valvola aortica, di grado progressivamente severo con impegno del ventricolo sinistro.