La misteriosa causa della cefalea a grappolo e l'intervento dalle vene giugulari

La cefalea a grappolo è la peggiore cefalea: sembra senza causa e senza una vera cura, ma le ricerche fanno passi avanti. Intanto, si sta affermando una nuova tecnica chirurgica che passa dalle vie giugulari per combattere il dolore della sclerosi multipla e delle cefalee incurabili con le medicine. Le cefalee croniche o acute non sono tutte uguali e spesso nascondono problemi gravissimi: è per questo motivo che non devono mai essere sottovalutate. La diagnosi è un momento fondamentale. Esistono delle forme di emicrania cronica farmaco-resistente che oggi possono essere trattate con un’operazione straordinaria attraverso le vene giugulari: una nuova frontiera che continua a esplorare il dottor Tommaso Lupattelli. Un altro argomento non affrontato fino ad oggi dalla nostra rubrica di sanità è quello relativo alla terribile cefalea a grappolo: la scienza sta cercando da anni di scoprire la cause di questa patologia, senza aver raggiunto ancora l’obiettivo. La diagnostica per immagini è fondamentale per capire se dietro alla cefalea a grappolo non si nasconda una neoplasia o altro, come ci ha spiegato il dottor Alessandro Carriero, uno dei massimi esperti a livello nazionale in questo campo. All’interno del Congresso “Headache 2018, A Multidisciplinary vision for diagnosis, therapies and pain management”, organizzato dall’équipe del Poliambulatorio di Maria Luisa e Ruggiero Calabrese, che si è svolto nella Galleria del Palazzo Ducale di Cavallino, si è fatto il punto sulle novità nel campo della diagnostica per immagini e della neuroradiologia con i massimi esperti in materia. Oggi vi proponiamo due interviste ai luminari che sono riusciti a fare passi in avanti nel trattamento dell’emicrania refrattaria alla terapia farmacologica. LA CEFALEA A GRAPPOLO Per cefalea intendiamo il dolore che si prova in qualsiasi parte della testa o del collo: stiamo parlando di un sintomo che può riguardare diverse patologie. A volte, però, si può trattare di un’emocrania cronica e lancinante, senza alcuna patologia retrostante. Una delle più gravi forme di cefalea è la cefalea a grappolo, caratterizzata dalla intensità del dolore e dalla periodicità (fasi attive, chiamate “grappoli”, alternate a remissione spontanea). L’insopportabile dolore è causato dall'eccessiva dilatazione dei vasi cranici che generano pressione sulle terminazioni sensitive del nervo trigemino. Come ci spiega il dottore Alessandro Carriero, Direttore del Dipartimento diagnostica per immagini dell’ospedale “Maggiore della Carità” di Novara, la causa di questa malattia non è ancora chiara: la ricerca è a lavoro per scoprirla. La cefalea a grappolo non è un comune mal di testa: colpisce 60mila persone in Italia e causa un dolore continuo è invalidante. La diagnostica per immagini è importante per escludere che dietro questa patologia non si nasconda un tumore o altro. Qualcuno la considera quasi come fosse una malattia rara, ma nei Paesi occidentali colpisce circa una persona su mille, prevalentemente gli uomini. Questo tipo di problema si può curare con farmaci come il verapamil e il litio, che però espongono il paziente a pesanti controindicazioni ed effetti collaterali. Ultimamente si lavora sulla sperimentazione dei farmaci biologici: i cosiddetti inibitori del CGRP. Questi farmaci agiscono bloccando l’azione di uno dei mediatori chimici del dolore: sembra che la terapia con questi medicinali in fase di sperimentazione stia dando buoni risultati. INTERVISTA AL DOTTOR ALESSANDRO CARRIERO Dottore, la cefalea a grappolo è una delle peggiori cefalee. Non si riesce a scoprire la causa, vero? “È una patologia molto fastidiosa, coinvolge la regione periorbitaria con sintomi associati: si ripete nel tempo, negli anni e nello stesso periodo. La diagnostica per immagini ci aiuta a capire se si nasconde qualcosa sotto. La causa, purtroppo, è ancora sconosciuta. La ricerca, oltre a voler individuare la causa, cerca di capire attraverso quale via si trasmette la cefalea a grappolo che, ripeto, è ancora sconosciuta”. Quali sono le ipotesi sulla causa della cefalea a grappolo? “Ci sono tre ipotesi: la prima spiega tutto come un’alterazione della componente vascolare in alcune aree dell’encefalo; la seconda parla di un’alterazione dei neuroni funzionali, ma nello stesso tempo anche delle membrane neuronali, che si possono alterare; la terza strada seguita dalla scienza punta sulla causa anatomica: attribuisce il dolore alle alterazioni locali della presenza di sostanza grigia e di sostanza bianca. Queste sono le possibili cause allo studio. Come vie o network di trasmissione si è pensato al sistema limbico e anche al sistema nocicettivo. Siamo in un campo veramente ancora aperto della neuroscienza”. La neuroradiologia ha un ruolo importante solo nella fase di diagnosi? “Serve ad escludere che la cefalea a grappolo non sia sostenuta da altre cause, come il tumore. Bisogna considerare i famosi ‘cinque mimi’, che mimano una sintomatologia simile. Una volta escluso questo, con questa patologia, difficilmente si riesce a fare diagnosi di esclusione con la neuroradiologia”. La stimolazione cranica è indicata nella cefalea a grappolo, oltre ai farmaci, nel tentativo di alterare la vascolarizzazione? “Siccome non si conosce la causa, la sconsiglierei. Le terapie che si utilizzano sono quelle mediche per decongestionare il dolore e un po’ di pazienza. Con le nuove possibilità diagnostiche si sta cercando di capire la causa: solo allora avremo la terapia più efficace”. INTERVISTA AL MEDICO CHIRURGO DOTTOR TOMMASO LUPATTELLI: LA NUOVA FRONTIERA DELLE VIE GIUGULARI Dottore, la comunità scientifica ripone grandi speranze nell’intervento delle vie giugulari per combattere i sintomi della sclerosi multipla e le cefalee, su cui lei punta da tempo, ce lo spiega? “Si tratta di un intervento proposto nel 2006 dal professor Zamboni, che aveva intuito che alcune patologie neurologiche potessero avere una base vascolare: un difficoltoso ritorno di sangue dal cervello verso il cuore nel compartimento venoso. Aprendo queste ostruzioni abbiamo visto che alcuni pazienti, ad esempio quelli affetti dalla sclerosi multipla, presentavano dei miglioramenti, a volte anche marcati. In questi casi abbiamo constatato che alcuni pazienti ottenevano, grazie a questa operazione, la cessazione totale della cefalea e del mal di testa, che è un sintomo frequente della sclerosi multipla. E, quindi, abbiamo cominciato a utilizzare quest’intervento anche per la cefalea, indipendentemente dalla sclerosi multipla. Stiamo valutando i risultati: i pochi pazienti operati fino ad oggi hanno risposto bene alla terapia”. Quest’intervento sta alimentando molte speranze tra i pazienti. “Dobbiamo spiegare che non si può guarire dalla sclerosi multipla, ma si può stare molto meglio, eliminando alcuni sintomi. I risultati a livello clinico sono molto buoni. Il mondo scientifico dovrebbe cominciare a farsi alcune domande”. Per i pazienti malati di cervicale, refrattari ai farmaci, cioè che non hanno vantaggi utilizzando medicine, questa operazione è una vera e propria manna dal cielo, vero?  “Ai pazienti che hanno provato tutto senza alcun risultato proponiamo il trattamento di angioplastica. Siamo in fase di sperimentazione: se andrà bene, come sembra in questa prima parte, potremmo superare la terapia farmacologica”. Gaetano Gorgoni