Neurinoma dell’acustico, il tumore misterioso da cui si può guarire con la Gamma Knife

A Lecce ogni anno vengono riscontrati dei casi di questa forma tumorale che può far perdere l’udito: la diagnosi è difficile, la prevenzione impossibile, le cause misteriose, ma si può guarire. Ne abbiamo parlato con il primario del Reparto di Otorinolaringoiatra dell’ospedale Vito Fazzi, Antonio Palumbo. La radioterapia all’avanguardia può risolvere il problema, ma la tecnica radiochirurgia Gamma Knife a Lecce non c’è ancora. Di recente un pilota salentino è stato congedato a causa del neurinoma del nervo acustico, una neoplasia che si sviluppa dalla guaina che riveste l’ottavo nervo cranico. È uno dei tumori intracranici più frequenti e si è subito scatenata una guerra giudiziaria per il riconoscimento della malattia professionale: alla fine i giudici hanno dato ragione al pilota, ma il vero guaio è che le cause di questo tumore sono sconosciute. La buona notizia è che si tratta comunque di un tumore benigno. L’ottavo nervo cranico è formato da due rami: il ramo cocleare- fondamentale per l’udito –e il ramo vestibolare, importantissimo per il mantenimento dell’equilibrio. I sintomi di questo tumore dipendono dalla sua grandezza e dall’interessamento delle strutture nervose circostanti. Questo problema può diventare pericolosissimo quando cresce tanto da interessare i nervi cranici vicini al tronco cerebrale. Un altro importante problema è che la prevenzione non si può fare, proprio perché le cause sono sconosciute. Oggi abbiamo incontrato il primario di Otorinolaringoiatra del Vito Fazzi per fare un po’ di chiarezza su questa “oscura malattia”. INTERVISTA AD ANTONIO PALUMBO, DIRETTORE DEL REPARTO OTORINOLARINGOIATRA DEL FAZZI DI LECCE Dottore il neurinoma acustico è una malattia poco conosciuta, eppure colpisce diversi salentini. Qual è la causa di questa malattia? «Il neurinoma acustico - conosciuto anche come Schwannoma vestibolare - è un tumore al cervello, di tipo benigno, che colpisce le cellule di Schwann (da qui, il secondo nome) dell’VIII nervo cranico (o nervo vestibolococleare).La causa è ancora sconosciuta. Si pensa che ci sia un’alterazione a livello di un cromosoma, forse il 22. Quello che si sa per certo è che è molto più frequente nei soggetti affetti da una neurofibromatosi di tipo due di Recklinghausen, che sviluppano dei fibromi a carico delle fibre nervose in diverse parti del corpo, non solo a livello endocranico, ma anche a livello della colonna». Quindi, l’unica cosa certa è che queste cellule si moltiplicano, vero? La ricerca deve fare ancora dei passi avanti. «Certo, è una forma rara: anche se ultimamente sembra in aumento. Secondo le stime in nostro possesso, colpisce circa una persona su 100 mila abitanti all’anno». Ci sono casi a Lecce? «Certamente, ogni tanto ne scopriamo qualcuno. Ne diagnostichiamo almeno due all’anno. Questa è la media». Qual è l’età media? «Dai 30 ai 60 anni: questa è la fascia d’età più frequentemente colpita». Perché è così difficile fare la diagnosi? «Perché questo tipo di sintomi all’inizio sono sfumati e sono comuni anche ad altre patologie. La perdita di udito monolaterale è il sintomo primordiale, che si può accompagnare all’acufene a tonalità acuta e, a volte, è presente una sintomatologia vertiginosa sfumata. Questi sintomi sono comuni anche ad altre forme patologiche. Per cui l’esame audiometrico tonale di base è quello che ci può indirizzare alla corretta diagnosi, quando viene indirizzata una perdita uditiva monolaterale abbastanza importante. Alcune caratteristiche della curva audiometrica possono indirizzare». I profani si chiedono se è l’otorino oppure il neurologo il protagonista di questa diagnosi. «Diciamo tutt’e due. Anche se ancora non è stato organizzato un approccio multidisciplinare, perché o l’otorino o il neurologo diagnosticano questo problema, tutt’e due hanno gli strumenti per farlo. Sia l’uno sia l’altro possono seguire il paziente nel suo iter terapeutico». Qual è la tecnologia utilizzata all’ospedale Vito Fazzi per diagnosticare il neurinoma acustico? «Audiometria, impedenzometria, che è l’esame principale, suffragato dai potenziali evocati uditivi, che possono confermare o meno la sofferenza retrococleare del nervo acustico e quindi indirizzare ad un sospetto diagnostico concreto. Quando è così, si propone al paziente di fare o la risonanza magnetica con gadolinio, che sarebbe la cosa migliore o una tac con mezzo di contrasto, però ad alta risoluzione». Quindi, si può andare a colpo sicuro? Non è una diagnosi per esclusione? «Si fa con esattezza con questi strumenti di diagnostica per immagini». È una malattia dalle cause incerte, ma si può guarire, vero? «Certamente, si può guarire. Teniamo presente che è un tumore benigno a crescita lenta. Circa il 90 per cento delle persone colpite dal neurinoma dell’ottavo nervo cranico presenta una crescita del tumore molto lenta negli anni: in media cresce meno di un millimetro l’anno. Quando si fa la diagnosi in tempo e si evidenza il tumore ancora molto piccolo, cosiddetto ‘intracanalare’, cioè all’interno del condotto uditivo interno, piccolissimo, lo si monitorizza nel tempo: dopo sei mesi si ripete la risonanza magnetica e per i primi due anni ogni sei mesi si ripete l’esame. Se rimane sempre uguale, lo si lascia lì e lo si controlla ogni tanto: si fa solo follow-up. Se, invece, dovesse presentare degli indici di crescita elevati, nel senso che comincia a crescere creando degli altri problemi, allora si può intervenire». Come si interviene dal punto di vista terapeutico? «Dal punto di vista terapeutico le opzioni sono due: oltre alla chirurgia, attualmente, la moderna radioterapia sta dando un contributo importantissimo per questi tumori, perché al di sotto dei tre centimetri possono essere trattati con successo. La radioterapia chirurgica, “Gamma knife”, è una metodica che consente di colpire il tumore in maniera selettiva e di distruggerlo o favorirne la diminuzione». Con l’acceleratore lineare che c’è a Lecce non si può intervenire nel caso di neurinoma? «No, solo con la tecnologia Gamma-knife, perché con questa metodica, oltre a risolvere il problema, quindi a distruggere il tumore, si evita l’intervento chirurgico, che è molto invasivo. La tecnologia Gamma Knife è poco invasiva e quindi anche gli effetti collaterali sono estremamente ridotti». Gamma Knife è la tecnica più all’avanguardia per questo tipo di problema? «È quella più all’avanguardia, ma non esiste in tutte le strutture ospedaliere. Ancora non ce l’abbiamo al Fazzi. Molti salentini si rivolgono al Centro di Piacenza, che è il più all’avanguardia per questo tipo di tecnologia. In Puglia c’è a San Giovanni Rotondo». Si può prevenire questo tumore? «Assolutamente no». È una malattia misteriosa… «Ancora sì, resta un mistero. Dagli studi fatti si pensa che sia un’alterazione del cromosoma 22, ma è solo un’ipotesi in via di conferma». C’è molta strada da fare, ma è confortante che sia una patologia risolvibile senza l’invasività della chirurgia classica… «In futuro può essere presa in considerazione la possibilità delle cellule staminali, se dovesse essere confermata l’origine cromosomica. Allo stato attuale, per le conoscenze che abbiamo fino ad oggi, s’interviene chirurgicamente quando la radioterapia fallisce e quando il tumore è talmente grande (superiore a 3 centimetri e mezzo), perché in questo caso può determinare problemi collaterali a causa della compressione del cervelletto (uno dei guai potrebbe essere la incoordinazione motoria)». Gaetano Gorgoni