Colesteatoma gigante, la malattia “mangia” ossa, nervi e tessuti: salvate 2 gemelline di 5 anni

Sono state operate con successo all’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù due gemelline calabresi di 5 anni affette da colesteatoma gigante, una patologia infiammatoria che aggredisce le strutture dell’orecchio portando alla sordità e ad altre gravi complicanze. Le bambine sono state sottoposte a un delicato intervento di microchirurgia effettuato dall’équipe dell’Unità di Audiologia e Otochirurgia guidata dal prof. Pasquale Marsella. Con oltre 6.000 operazioni di questo tipo all’attivo, a livello nazionale l’Ospedale Pediatrico della Santa Sede gestisce una delle più ampie casistiche di bambini con malattie complesse dell’organo dell’udito.   
 
LA MALATTIA 
L’otomastoidite colesteatomatosa (colesteatoma) è una patologia caratterizzata dall’accumulo anomalo di pelle desquamata nell’orecchio medio (dietro il timpano). Questa massa di detriti epiteliali tende a espandersi nel tempo e a distruggere tutte le strutture che incontra: l’orecchio interno, il nervo facciale, le meningi, l’osso temporale del cranio (porzione mastoidea) fino a insinuarsi nel cervello. Lo sviluppo del colesteatoma si manifesta con i sintomi di un’otite cronica ricorrente, ovvero calo dell’udito, vertigini, dolore intenso e secrezione di pus dall’orecchio. Se non diagnosticata e non trattata chirurgicamente per la rimozione della massa, la malattia può causare sordità completa, paralisi facciale, meningiti e ascessi cerebrali.
 Si stima che il colesteatoma colpisca circa 1 persona su 10:000, principalmente in età pediatrica. Più rare le forme ‘giganti’, caratterizzate da grandi accumuli epiteliali, molto invasivi, che si sviluppano fin dai primi anni dell’infanzia, come nel caso delle gemelline provenienti dalla Calabria. 
 
L’INTERVENTO DI MICROCHIRURGIA 
Le due gemelline avevano sviluppato - entrambe all’orecchio destro - una formazione epiteliale molto voluminosa e aggressiva che aveva eroso diverse strutture interne arrivando fino alla fossa cranica posteriore. Confermata la diagnosi di colesteatoma tramite TC, sono state sottoposte a una delicata operazione per la rimozione radicale della massa. 
L’intervento è stato eseguito dall’équipe di Audiologia e Otochirurgia del Bambino Gesù, guidata dal prof. Pasquale Marsella, in un’unica sessione nella sede di Palidoro, sotto il controllo del microscopio operatorio (otomicrochirurgia). Per una delle bambine è stato possibile anche ricostruire alcune delle strutture danneggiate, preservando così la capacità uditiva dell'orecchio. A pochi giorni dall’intervento le gemelline sono tornate a casa con la famiglia. 
 
UN CENTRO DI RIFERIMENTO PER LA CHIRURGIA DELL’ORECCHIO 
L’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù è Centro di riferimento per gli impianti cocleari e per tutte le patologie otologiche complesse di interesse chirurgico in età pediatrica. Sino ad oggi sono stati eseguiti oltre 6.000 interventi otomicrochirurgici, 2.000 dei quali per il trattamento del colesteatoma e delle sue complicanze. I bambini e i ragazzi con patologie dell’orecchio che richiedono un approccio chirurgico di alta complessità provengono da tutta Italia e, attualmente, l’Ospedale gestisce una delle più ampie casistiche a livello nazionale.