Malattie reumatiche pediatriche: la necessità di una rete pugliese

venerdì 21 dicembre 2018

Le malattie reumatiche pediatriche costringono bambini e famiglie a lunghi calvari: è necessaria una rete che dia continuità assistenziale. 

Una risposta immunitaria sbagliata nei confronti di agenti infettivi banali scatena patologie reumatiche caratterizzate da infiammazioni articolari persistenti. Ci sono diverse forme di malattie reumatiche infantili: quelle sistemiche caratterizzate da febbri elevate e quelle poliarticolari, che interessano poche o numerose articolazioni. Il nostro sistema immunitario ci difende da virus e batteri nocivi, ma nel caso delle patologie di cui parliamo oggi si verifica un’autoaggressione nei confronti dell’organismo. Anche quando l’agente infettivo viene eliminato l’attacco del sistema immunitario non si arresta: questo genera enormi problemi. 

Un modo efficace per combattere queste patologie è sempre una terapia che sopprima la risposta immune e l’infiammazione utilizzando farmaci antiinfiammatori non steroidei, cortisone, farmaci di secondo livello, immunosoppressori. Le nuove scoperte nel campo terapeutico hanno portato all’utilizzo di anticorpi monoclonati e molecole ricombinanti (molecole ottenute con l’ausilio della ingegneria genetica). L’obiettivo è quello di placare l’anomala risposta immunitaria. Le molecole e le cellule coinvolte nei processi infiammatori sono state studiate per anni. I farmaci che vengono sperimentati a tale scopo sono anticorpi monoclonati (che, come tutti gli anticorpi, riconoscono in maniera specifica il loro bersaglio) o versioni ricombinanti (cioè costruite in laboratorio) di inibitori naturali (cioè presenti nel sangue di tutti noi) delle molecole coinvolte nell’infiammazione. L’inibizione di una particolare molecola che si chiama tumor necrosis factor (TNF) sta producendo ottimi risultati. Nei prossimi anni sicuramente queste terapie verranno perfezionate fino a raggiungere i risultati sperati. 

LE MALATTIE REUMATICHE PEDIATRICHE 

Le malattie rare più importanti che interessano l’età pediatrica e adolescenziale sono un vero è proprio dramma per le famiglie, ma i progressi della medicina stanno dando nuove speranze. Vi facciamo un breve elenco delle patologie reumatiche autoimmuni che bisogna conoscere: 

- L’artrite idiopatica giovanile (AIG) è una malattia cronica caratterizzata da infiammazione persistente alle articolazioni; i segni tipici di infiammazione alle articolazioni sono dolore, gonfiore e limitazione dei movimenti. Le cause sono sconosciute. La patologia esplode prima dei 16 anni. 

- Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune cronica che può colpire diversi organi del corpo, soprattutto pelle, articolazioni, sangue, reni e sistema nervoso centrale. La malattia è definita sistemica perché colpisce molti organi del corpo. "Lupus" è una parola latina che significa "lupo" e si riferisce al tipico sfogo sul viso a forma di farfalla, che è simile ai segni bianchi sulla faccia del lupo. "Eritematoso" in greco significa "rosso" e si riferisce al rossore dello sfogo cutaneo.

- La dermatomiosite giovanile (DMG) è una malattia rara che colpisce i muscoli e la pelle. Una malattia si definisce "giovanile" quando inizia prima dei 16 anni. 

- La sclerodermia deriva dalla lingua greca e può essere tradotto con "pelle dura". La pelle diventa lucida e dura. 

- Con il termine SpA-ERA si definisce un gruppo di malattie infiammatorie croniche delle articolazioni (artriti), così come dei tendini e legamenti di alcune ossa (entesiti) ad insorgenza in età giovanile, che colpisce principalmente gli arti inferiori e in alcuni casi le articolazioni pelviche e della colonna vertebrale (sacroileite: dolore localizzato ai glutei, e spondilite: dolore alla schiena).

- La malattia di Kawasaki prende il nome dal medico che identificò un gruppo di bambini con febbre, sfoghi cutanei, congiuntivite (occhi rossi), enantema (rossore di gola e bocca), gonfiore delle mani e dei piedi e linfonodi del collo ingrossati. Inizialmente, la malattia era chiamata "sindrome dei linfonodi mucocutanei". Pochi anni dopo, sono state segnalate complicanze cardiache, come gli aneurismi delle arterie coronarie (dilatazione dei vasi sanguigni). 

- La porpora di Henoch-Schoenlein (PHS) è una condizione in cui vasi sanguigni molto piccoli (capillari) si infiammano. Questa infiammazione è detta vasculite e di solito colpisce i vasi sanguigni di piccolo calibro di pelle, intestino e reni. I vasi sanguigni infiammati possono sanguinare nella pelle causando sfogo delle lesioni di colore rosso scuro o viola dette porpora. Possono anche sanguinare nell’intestino o nei reni causando presenza di sangue nelle feci o nelle urine (ematuria). 

- La vasculite è un’infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni. Le vasculiti includono un ampio gruppo di malattie. 

- La febbre reumatica è una malattia causata ad una eccessiva risposta infiammatoria innescata da una infezione tonsillare dovuta ad un comune batterio: lo streptococco. Esistono diversi gruppi di streptococchi ma solo il gruppo A causa la febbre reumatica. Sebbene l’infezione streptococcica sia una causa molto comune di tonsillite (infezione della gola) solo in una minima percentuale di bambini predisposti si sviluppa una febbre reumatica. Questa malattia può causare infiammazione e danni al cuore; si presenta dapprima con gonfiore e dolore di breve durata alle articolazioni e successivamente con cardite (infiammazione del cuore) o movimento involontario anomalo (corea) dovuto ad un coinvolgimento cerebrale.

- sindrome di Behçet (BD) è una vasculite sistemica (infiammazione dei vasi sanguigni in tutto il corpo) di origine ignota. La patologia colpisce la mucosa (tessuto che produce muco, che si trova nel rivestimento degli organi digestivi, genitali e urinari) e la pelle e i sintomi principali sono le ulcere genitali e orali ricorrenti e il coinvolgimento degli occhi, delle articolazioni, e del sistema nervoso.

- L’artrite di Lyme è una possibile complicanza di una malattia infettiva causata da un batterio detto Borrelia burgdorferi (borelliosi di Lyme) che è trasmesso dal morso di zecche, principalmente del tipo Ixodes ricinus.

- La borreliosi di Lyme è una malattia multisistemica che può dare manifestazioni a livello della cute, del sistema nervoso centrale, del cuore, degli occhi e di altri organi, nella maggior parte dei casi tuttavia le articolazioni sono l’unico bersaglio. Nell’anamnesi emerge spesso nelle fasi iniziali la comparsa di un eritema migrante.

- Sindrome da dolore agli arti è un termine generico usato per un gruppo di condizioni mediche con cause e manifestazioni cliniche diverse che hanno in comune il dolore agli arti continuo o intermittente. Per fare questa diagnosi, i medici svolgono delle indagini cercando malattie note, comprese quelle gravi che possono causare dolore

SENZA UNA RETE E UN’ASSISTENZA TOTALE DEI MALATI REUMATICI LA PUGLIA RESTA INDIETRO  

“L’assistenza integrata è l’approccio più adeguato alla cura della cronicità. Anche in ospedale è fondamentale una vera e propria presa in carico da parte dello specialista, l’adozione di piani di cura e la possibilità di garantire la continuità assistenziale sul territorio. E la Reumatologia rientra in questo piano strategico di gestione del paziente a 360°”. Questo è il messaggio lanciato da APMAR, Associazione Nazionale Persone con Malattie Reumatologiche e Rare - che nei giorni scorsi ha diffuso un comunicato molto chiaro in cui si sollecitano le istituzioni a fare un passo avanti- con il contributo non condizionato di AbbVie, presso l’Ospedale Giovanni XXIII di Bari.

“Grazie a questo approccio finalmente i piccoli pazienti avranno più di un punto di riferimento in Puglia. – spiega la presidente di APMAR Antonella Celano - All’ambulatorio dell’Ospedale Vito Fazzi di Lecce, di cui è responsabile la dottoressa Adele Civino, si aggiunge a Bari, presso la Pediatria del Giovanni XXIII, la figura del dottor Francesco Latorre. Ritengo si tratti di un successo che aiuta a contenere la migrazione passiva, con conseguente risparmio per le famiglie e per la nostra Regione. È un primo passo importante, ma mi appello alla Regione affinché si impegni a garantire a tutte le persone che soffrono di patologie reumatiche il corretto percorso di cura”.

Gli fa eco Giovanni Lapadula, professore ordinario di Reumatologia dell’Università di Bari: "È indispensabile creare una rete tra le strutture che assicuri la continuità assistenziale, ricongiungendo l’attività intra-ospedaliera a quella della rete assistenziale territoriale, della quale le Unità Operative di Pediatria e di Reumatologia dell’adulto fanno già parte; valorizzare le diverse e specifiche competenze anche attraverso la creazione di reti specialistiche multidisciplinari e inserire ogni singolo paziente, fin dal momento della diagnosi, in un processo di gestione integrata condivisa (sul modello del team multiprofessionale già in avanzata fase di realizzazione nel Policlinico di Bari per il trattamento delle spondiloartriti con interessamento articolare, cutaneo e gastroenterologico, il progetto CROSS). L’obiettivo è quello di garantire un’assistenza centrata sui bisogni e le caratteristiche personali e socio-ambientali del paziente, promuovere l’empowerment della persona con cronicità e migliorare la capacità di gestione della malattia nel contesto familiare e sociale”.

L’attuale sistema ospedaliero, organizzato in unità operative specialistiche si rivela particolarmente valido ed efficace per il trattamento di situazioni di acuzie in pazienti privi di comorbidità e soprattutto in assenza di malattie croniche preesistenti, spesso condizionanti l’evento o la malattia che causa la richiesta di prestazione sanitaria. Occorre prendere atto, però, che in Italia, come nella maggior parte dei Paesi occidentali, il 70-75% dei pazienti adulti che si rivolgono alla assistenza specialistica ospedaliera, appartiene alla categoria dei “cronici acutizzati con poli-morbidità”.

“In un’ottica di approccio integrato all’assistenza dei piccoli pazienti reumatici cronici, socialmente fragili e tendenti alla disabilità – aggiunge Antonella Celano, presidente APMAR Onlus (Associazione Nazionale Persone con Malattie Reumatologiche e Rare – svolgono un ruolo di primo piano i Pediatri di Famiglia il cui compito è quello di collaborare all’indispensabile attività di monitoraggio clinico e terapeutico, perché una diagnosi precoce è fondamentale”.

“La transizione, come si chiama in gergo medico, operata brutalmente con una semplice indicazione a rivolgersi ad un altro specialista – fa notare Lapadula – può essere traumatizzante e richiede un passaggio di mano graduale e condiviso con il paziente e con la sua famiglia”.

 A questo proposito è Florenzo Iannone, Professore di Reumatologia dell’Università di Bari a spiegare che: “La transizione dei piccoli pazienti affetti da patologie reumatiche è un processo particolarmente complesso e delicato che coinvolge molteplici figure professionali, tra le quali indispensabili sono il pediatra, il reumatologo, l’infermiere, lo psicologo. Tutti devono cooperare in modo sinergico per raggiungere l’unico scopo di accompagnare il giovane paziente e la propria famiglia dalla gestione e dall’ambiente pediatrico a quello dell’adulto. Una fase critica e di crescita di ogni adolescente, gravata in questo caso da una patologia reumatica. Oltre agli aspetti squisitamente clinici inerenti la valutazione degli outcomes della malattia e della terapia, che differiscono nell’età pediatrica ed in quella adulta, emergono una serie di aspetti cogenti, quali l’autonomia e l’indipendenza del paziente dai genitori, l’abbandono del pediatra di fiducia, la condivisione delle informazione cliniche e terapeutiche tra pediatra e reumatologo. Questi nei fatti gli obiettivi che dovremmo perseguire per la salute dei nostri giovani pazienti con malattie reumatiche”.

Gaetano Gorgoni




 

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